1) Já entendemos como o príon consegue proteger-se dos lisossomos de uma célula, mas como o príon consegue proteger-se dos anticorpos presentes em nosso corpo?
Como já vimos, os príons não sofrem reações com as proteases presentes nos lisossomos de uma célula e, devido à isso, os lisossomos acabam rompendo-se e liberando tais enzimas no meio intracelular, destruindo a célula. Dessa forma, o príon infectado será liberado para o meio extracelular, permitindo a contaminação de outras células. O corpo utiliza anticorpos para a proteção contra agentes invasores( no caso, os príons), tais anticorpos são proteínas produzidas pelos linfócitos B muito específicas capazes de inativar e eliminar o antígeno. Após a inativação, são produzidas células de memória para caso o antígeno reapareça posteriormente no corpo; dessa forma, poder-se-á ter uma resposta mais efetiva e rápida(resposta imune secundária).
O quadro a seguir traz um resumo completo sobre a resposta imunitária do nosso corpo
2) Existe a possibilidade de alguém nascer sem príons?
Até o momento atual não foram registrados nenhum casos de pessoas que nasceram sem o gene capaz de produzir príons em nosso corpo. Na verdade, essa realidade é quase impossível de ser imaginada, pois os príons possuem suas funções em nosso corpo. Desde a formação de memórias a longo prazo, até o controle da apoptose e da diferenciação neuronal, os príons possuem diversas funções(grande parte delas neuroprotetoras). A realidade é que as funções dos príons em nosso corpo são tão essenciais que a evolução não permitiu que somente uma proteína de 209 aminoácidos as fizessem. Ou seja, todas essas funções são desempenhadas por príons e outras substâncias em nosso corpo, funções estas que permitem estarmos vivos.
3)Mesmo com todo o conhecimento científico existente no mundo, ainda não foi possível encontrar uma maneira de evitar o poder infectante de um príon?
Atualmente, não podemos dizer isso. No entanto, existem muitas pesquisas sendo feitas que trilham por esse caminho, procurando uma forma de tratamento para doenças priônicas.
Entre essas pesquisas, existe um grupo de pesquisadores em Zurich que teve resultados satisfatórios ao testarem polímeros conjudados luminescentes(LCP) em áreas dos cérebros de ratos com príons infectantes, o resultado foi uma queda drastica nesse número de príons, bem como em sua toxicidade e infectabilidade. Isso, pois as LCP conseguem impedir a replicação do príon infectante, evitando assim que o contágio prolifere-se( importante principalmente por estarmos tratando do sistema nervoso, tanto por sua importância quanto pela facilidade de contaminação nesse sistema). No entanto, é importante lembrar que as pesquisas ainda estão em suas primeiras fases, sendo algo que demorará muito até chegar em seres humanos.
4) O Brasil possui alguma participação nas pesquisas de príons?
Felizmente, sim. Possuimos destaque internacional graças ao trabalho realizado pela farmacêutica Vilma R. Martins, do Intituto Ludwig de Pesquisa em Câncer em São Paulo. A pesquisadora conseguiu revelar a existência de um receptor de príons na superfície de neurônios, explicando o até então desconhecido processo de internalização dos príons para as células e para os lisossomos, processo este que possibilita um príon infectante alterar um saudável. Seu trabalho já foi utilizado nesse blog como fonte de pesquisas e, atualmente, está realizando trabalhos para descobrir mais funções dos príons em nosso organismo e auxiliar a fortalecer o sistema de vigilância sentinela de doenças priônicas no Brasil.
Fonte:
http://www.sciencedaily.com/releases/2013/07/130731133117.htm
http://www.revistapesquisamedica.com.br/portal/textos.asp?codigo=11126
http://www.sciencedaily.com/releases/2012/04/120424095704.htm
Os príons são formas doentes de proteínas que normalmente ocorrem no cérebro. Quando elas se juntam em grandes agregados, as células nervosas na área circundante são afetados, o que leva a sérios danos cerebrais e uma morte rápida. Doenças causadas por príons pode ser herdada, ocorrer espontaneamente ou através de infecção, por exemplo, através de carne contaminada - como foi o caso com a doença da vaca louca. Uma curiosidade é que pesquisadores querem ir ainda mais longe e testar se as moléculas funcionarão em moscas da fruta com uma desordem nervosa como Alzheimer. A doença de Alzheimer é causada por aquilo que é conhecido como placa amilóide, que tem um curso semelhante, mas mais lenta do que as doenças de príons.
ResponderExcluirExiste um gene, denominado prinp, que é responsável pela síntese da proteína príon celular (PrPc). Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, ela defende os neurônios de condições que podem levar à sua destruição. Uma mutação do gene prinp provoca a formação defeituosa da PrPc, que se transforma em príon. Essa molécula proteica infectante é capaz, ainda, de alterar a forma de outras proteínas saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico. Os príons podem até mesmo produzir réplicas de si mesmos, através de processos desconhecidos até hoje. Entretanto, as prioses possuem um alto custo social, uma vez que apresentam geralmente uma alta taxa de mortalidade e, como dito na postagem, não se conhece ninguém que tenha nascido sem prions.
ResponderExcluirPor ser oriundo de uma proteína do sistema nervoso, os príons afetam exatamente os neurônios. A infecção por tais moléculas pode ocorrer por herança genética, consumo da carne de animais infectados, aplicação de hormônios, utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados ou por uma mutação casual. E seja qual for o mecanismo de infecção, não há procedimento de rotina que possa identifica-los.
ResponderExcluirAs doenças provocadas por príons não têm cura e são frequentemente classificadas como encefalopatias espongiformes, devido ao aspecto esponjoso que o cérebro adquire com a infecção. A mais conhecida dessas doenças é a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), conhecida popularmente como mal da vaca louca. Essa doença é evolutiva e provoca a degeneração dos neurônios de bovinos, que passam a apresentar comportamentos anormais e morrem dentro de pouco tempo.
O príon funciona como um importante passo evolucionário, oferecendo à população de células uma chance de sobrevivência em um novo ambiente onde um diferente fenótipo é necessário até que elas adquiram as mudanças genéticas que produzirão os mesmos efeitos. O príon tem a capacidade de esconder e liberar, por todo o genoma, informação genética que pode contribuir para novas características de modo muito complexo.
ResponderExcluirOs aglomerados produzidos em doenças de príons são tóxicos para a célula, mas algumas outras cadeias de proteínas desempenham um papel importante em neurônios saudáveis.
ResponderExcluirSuas reações em cadeia, que se autopropagam, são a solução para um dilema enfrentado pela célula: como manter uma memória permanente quando o conjunto de processos celulares que formaram a memória já foi concluído há muito tempo; ou, como exemplifica Si, “como você pode criar um estado permanente com moléculas que desaparecerão em dois meses ?
Para uma célula cerebral manter uma memória viva é muito trabalhoso.
Não se sabe ao certo como o PrP "scrapie" danifica as células. É muito possível que isso tenha a ver com os lisossomos celulares. Em culturas de neurônios, verificou-se que os PrPSc acumulam-se no interior dos lisossomos, não sendo hidrolisados normalmente pelas proteases. Possivelmente, quando nos tecidos do cérebro, os lisossomos acabam por arrebentar e matam as células; os príons liberados atacariam outras células vizinhas, repetindo-se assim o ciclo. Formariam-se "buracos" no cérebro, que ficaria com aspecto esponjoso (donde o termo encefalopatia espongiforme).
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