Os primeiros neurologistas a descreverem a doença foram os alemães Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons maria Jakob. Ambos enfrentavam casos clínicos registrados com crises convulsivas e distúrbios de comportamento, além de espasticidades e fenômenos mioclônicos( contração involuntária de músculos). Estudos anátomo-patológicos evidenciavam lesões na camada piramidal do lobo frontal e da região central do do encéfalo, junto ao comprometimento de regiões cinzentas do tálamo, núcleo denteado do cerebelo e susbtância cinzenta da medula espinhal. As análises indicavam atrofia cerebral, com degeneração e desaparecimento de células ganglionares e discretos focos de proliferação glial com degeneração das neurofibrilas. No entanto, não fora identificado fatores etiológicos exógenos ou outras possíveis causas, rotulando os casos apenas como pseudoesclerose espástica.
A doença caracteriza sua forma de transmissão como variada. A forma exata de aquisição da DCJ ainda é desconhecida, podendo ocorrer pelos cinco mecanismos: na forma denominada esporádica, não existe uma fonte infecciosa conhecida, nem evidência da doença na história familiar do paciente. Essa forma é responsável por aproximadamente 85% dos casos de DCJ; aproximadamente 10% a 15% dos casos de DCJ são hereditários, fruto de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica; outra forma bastante rara é a iatrogênica, como conseqüência de transplantes (dura-máter, córnea) ou através do uso de instrumentos neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados; tem sido aceito que a ingestão de carne de gado portador da doença da vaca louca seja um fator de risco para o desenvolvimento da nova variante da DCJ (vDCJ). Ela atinge uma faixa etária mais jovem do que a atingida pela DCJ, acometendo pessoas entre 16 a 48 anos de idade; o primeiro caso mundial de possível transmissão
sangüínea da nova variante da vDCJ foi divulgado recentemente pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.
Vale ressaltar que 85% como forma esporádica indica um ainda existente risco das taxas de vítimas com a doença aumentarem sem motivo aparente, fato abordado no ínicio da postagem. Dessa maneira, a preocupação com o DCJ é constante.
As manifestações clínicas dependem do mecanismo de transmssão e das características individuais, mas a doença de Creutzfeldt-Jakob costuma se caracterizar por demência rapidamente progressiva, com perda de memória, confusão mental, visão alterada, falta de coordenação motora, tremores, distúrbio na marcha, rigide na postura e contrações musculares involuntárias- as mioclonas, causadores do "riso do diabo" causado pela contração involuntária dos músculos da face que fazem a vítima sorrir sem parar. Nos estágios finais, os portadores não conseguem se mexer.
O diagnóstico depende de avaliação clinica e da realização de exames neurológicos diversos, como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética do enéfalo, o eletroencefalograma, que registra a atividade elétrica cerebral e a análide do líquido encefalorraquidiano(líquor). Neste último, pode-se pesquisar uma protéina, denomidada 14-3-3, cuja presença é bastante indicativa do DCJ.
No
entanto, a forma com maior chance de certeza seria uma biópsia
do cérebro. Mesmo que essa seja a forma com maior garantia de
descobrir-se a causa de uma doença, esse teste não é
indicado no Brasil pelo príons ser uma partícula
altamente infectante.
Um
importante fato na DCJ é a sua nova variante. Basciamente, a
DCJ é uma doença que ocorre em pessoas com idades mais
avançadas, 50 ano em média. No entanto, surgiram casos
de DCJ em vítimas cada vez mas juvenis, como 20 anos. Essa
nova variante é adquirida através da transmissão
de príons adquiridos pelo consumo de carnes bovinas de um
animal acometido pelo Mal da Vaca Louca, De fato, pode-se dizer que a
DCJ é uma variante do mal da Vaca Louca em seres humanos.
Para maiores informações, um vídeo foi disponibilizado nessa postagem retratando a vida de uma pessoa com DCJ em quatro etapas:
Também pode ser lido uma observação e estudo de um caso de DCJ no link a seguir: http://www.scielo.br/pdf/anp/v45n1/07.pdf
Fonte:
http://www.scielo.br/pdf/anp/v29n1/11.pdf
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Creutzfeldt-Jakob
https://www.youtube.com/watch?v=4cfcAk5J_jU
http://www.fleury.com.br/revista/dicionarios/doencas/Pages/doenca-de-creutzfeldt-jakob.aspx
O hormônio do crescimento é produzido pela hipófise, glândula pequena como um grão de feijão, localizada na parte inferior do cérebro. Como o nome diz, esse hormônio é absolutamente essencial para proporcionar o crescimento físico e a deficiência em sua produção é responsável pelos casos de nanismo, isto é, pela estatura muito baixa de algumas pessoas. Produzido em excesso, provoca acromegalia, ou seja, crescimento exagerado dos pés, das mãos, das orelhas e nariz. Entre as décadas de 1960 e 1980, o hormônio do crescimento era obtido a partir da hipófise de cadáveres, método que limitava muito sua utilização. No entanto, o desenvolvimento da tecnologia do DNA recombinante tornou possível introduzir o gene do hormônio do crescimento humano em bactérias a fim de que elas produzissem esse hormônio. A questão é que A DCJ Clássica se apresenta em diversas formas. Em sua forma adquirida, a proteína defeituosa é transmitida iatrogenicamente (isto é, como resultado de ação médica)ao paciente, seja pela utilização de medicamentos (como hormônio de crescimento, por exemplo) ou de implantes (enxertos de córnea ou de dura-máter, por exemplo) e essa transmissão poderia ocorrer facilmente com o uso de hormônios de crescimento de glândulas de cadáveres.
ResponderExcluirEsta doença faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes.A DCJ foi descrita pela primeira vez em 1920, sendo que em 1968 foi transmitida com sucesso para um chimpanzé, provando a existência de um agente infeccioso. No entanto, este agente era resistente às técnicas que inativavam ácidos nucléicos, porém, não às técnicas que resultavam em proteólise.
ResponderExcluirNos anos 80 foi detectada a presença de uma determinada proteína nos tecidos de portadores de encefalopatias espongiformes, denominada PrP (proteinase-resistant protein). Prussiner levantou a hipótese de que esta fosse o agente infeccioso e instituiu o termo príon. Pesquisas realizadas subsequentemente evidenciaram que a proteína PrP, juntamente com os processos patológicos (PrPres) era uma isoforma de uma proteína geralmente sintetizada pelo próprio hospedeiro (PrPsen), localizada no cromossomo 20. Nas afecções relacionadas a príons, a PrPsen, sofre uma alteração em sua estrutura, sendo a nova forma acumula-se nos neurônios, levando à morte celular.
Atualmente existem quatro formas da doença de Jacob, que são:
ResponderExcluirEsporádica: esta forma representa 85% dos casos, apresentando incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano. Não há variação sazonal dos casos e nem fatores de riscos relacionados.
Familiar: representa 10-15% dos casos e possui um padrão de transmissão do tipo autossômico dominante.
Iatrogênica: esta forma foi observada em 1974 depois de um transplante de córnea, sendo descrita desde então com uso de enxertos de dura máter, administração de hormônios do crescimento humano e utilização de instrumentos em neurocirurgias esterilizados inadequadamente.
Nova variante: esta forma é a denominada encefalopatia espongiforme (BSE, mais conhecida como a “doença da vaca louca”), que foi citada anteriormente. Existem poucos casos descritos dessa forma.
Apesar de ser uma doença rara, é importante que seja difundida afim de aumentar medidas profiláticas entre a sociedade.
É interessante vermos a incidência dessa doença em nosso país:
ResponderExcluirUma revisão dos dados consolidados pelo Sistema de Informação de Mortalidade (SIM) do Ministério da Saúde, indica que, no período de 1980 a 1999, ocorreram 105 óbitos atribuídos a DCJ. Por outro lado, não existem relatos sobre a ocorrência de casos ou óbitos da forma variante da DCJ no Brasil. A inexistência de animais com manifestação da encefalopatia bovina espongiforme (doença da "vaca louca") no país, confirma as informações sobre a não ocorrência de casos ou óbitos dessa forma variante na população.
Fonte: site da Funasa
Os procedimentos de coleta, acondicionamento e direcionamento de material biológico de caso suspeito devem obedecer aos seguintes preceitos gerais e específicos, de acordo a natureza da amostra:
ResponderExcluir- A coleta de material de caso suspeito será sempre feita por neurologista/patologista de referência para o agravo, com acondicionamento em frasco apropriado de fechamento hermético, sendo lacrado e rotulado adequadamente com inclusão de dizeres "RISCO BIOLÓGICO".
- O acondicionamento será em embalagens específicas e próprias para o transporte de amostras infecciosas, conforme disposto na legislação pertinente, acompanhado de termo legal ou formulário próprio para encaminhamento da amostras ao laboratório.
- Todo material coletado será direcionado ao LACEN estadual, para ser enviado ao Centro Colaborador correspondente, de acordo com o fluxo de amostras definido pela CGLAB/DEVEP/SVS/MS.
Deverão ser adotadas medidas junto das instituições públicas e privadas envolvidas no transporte de cargas, para evitar atraso na remessa.Desde 1998 o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos de EEB autóctones.
É importante frisar que Em 1996 pesquisadores e o governo britânico reconheceram a existência de um novo tipo de CJD. Ela foi chamada de Nova Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. Distingue-se da forma clássica porque atinge pacientes muito mais jovens, normalmente em torno de vinte anos e pela ocorrência, no início da síndrome, de sintomas sensoriais e psiquiátricos (doença da vaca louca). Os pesquisadores descobriram que esta forma da doença é causada pela transmissão de príons adquiridos através do consumo de carne e vísceras bovinas provenientes de animais afetados pela encefalopatia espongiforme bovina, vulgarmente conhecida tipo a doença da vaca louca
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