2ª Postagem: A contradição da natureza

   Não seria exagero afirmar que os príons são uma contradição na natureza. São seres capazes de transmitir infecções, mas não classificam-se em nenhum do 5 reinos conhecidos. Não possuem DNA ou RNA em sua composição química para transmitir seu padrão-genético para as ''células-filhas'', no entanto possuem a capacidade de reprodução, realizando cópias de si mesmo. Conseguem transmitir patologias através de infecções e por hereditariedade, fenômeno este não existente em nenhum outro caso de doenças, mas não são considerados nem ao menos seres vivos. De fato, apenas os príons encaixam-se na descrição feita.

    Antes de tudo, é necessária uma breve explicação sobre o que realmente são proteínas e, 
 mais especificamente, essas conhecidas como príons ou PrP:
As proteínas representam o componente celular mais abundante, devido as suas variadas formas e funções. Entre elas, podemos citar:

1. Proteínas transportadoras, tais como as existentes no plasma sanguíneo
2. Enzimas, presentes na maioria dos processos biológicos
3. Proteínas nutrientes e de armazenamento, como as existentes em sementes para que possa haver aminoácidos suficientes para o processo de brotação
4. Proteínas contráteis ou de motilidade, possibilitando a contração, a mudança de forma e a movimentação
5. Proteínas estruturais, assim como o colágeno
6. Proteínas de defesa, como a imunoglobulina
7. Proteínas reguladoras, tal como as que se ligam ao DNA

   Mesmo tendo uma enorme variedade de funções e serem conhecidas como ''a base da vida'', toda proteína é formada de aminoácidos, estes que somam no total 20 tipos de aminoácidos diferentes

                                     

    O mais impressionante é que apenas esse 20 aminoácidos são a origem de uma inúmera quantidade de proteínas diferentes. Isso se deve a 3 fatores: o tipo de aminoácido que compõe a proteína, sua posição e sua quantidade. Uma alteração em qualquer um desses resultará em um proteína diferente.

   As proteínas também possuem classificação em estrutura. No caso, a estrutura primária caracteriza a que já foi citada, ou seja, a sequencia de aminoácidos da molécula. A próxima estrutura, ou estrutura secundária, surge da estabilização das pontes de hidrogênio entre os grupo C=O e N-H das ligações peptídicas intra e inter-cadeias e é dividida em 2 tipos: alfa-hélice e folha beta-pregueada. No caso dos príons, a forma não-infecciosa possui, em usa maioria a primeira forma, enquanto os príons infecciosos são caracterizados pela segunda forma.

   Os príons são proteínas encontradas na superfície de quase todas as células, sendo produzidos pelo nosso próprio organismo- em maior abundância no sistema nervoso central e no imunológico. Sua função é organizar e controlar a entrada de informações do meio externo para o meio interno. No entanto, no processo de endocitose de uma célula(absorção de nutrientes através da membrana celular), existe a possibilidade de um pedaço do aglomerado se desprender, dando origem aos príons no meio extracelular. Como essas proteínas são de origem da membrana celular, sua entrada em células é facilitada. Portanto, se um príons estiver infectado, seu poder de contaminação é impressionante.

     No entanto, o príons não atuam sozinhos, eles necessitam de uma outra proteína que serve de acionamento aos príons para realizar suas funções. É nesse ponto que encontramos um problema, já que esse acionador funciona somente com príons na forma de alfa-hélice

  Em nossa próxima postagem, aproveitaremos essa como base para falarmos dos benefícios que os príons trazem ao nosso organismo, principalmente para o sistema nervoso, além dos malefícios de um príons infectado e como ocorre essa relação entre o príon e a proteína acionadora.

Fonte:

http://cienciahoje.uol.com.br/noticias/medicina-e-saude/prions-desvendados/?searchterm=Pr%C3%ADons%20desvendados
http://revistapesquisa.fapesp.br/2012/08/16/o-porteiro-das-c%C3%A9lulas/
http://aprendabiologiacomdjalminha.blogspot.com.br/2009/04/prions.html
http://www.uff.br/gcm/GCM/atividades/lidia/prions.pdf

1ª Postagem: Uma historia sobre Prions

     Em nossa primeira postagem oficial do blog sobre Príons, vamos descobrir um pouco mais sobre o descobrimento dessas Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa Puramente Proteica) e adentrar mais na área de estudo dos príons, bem como curiosidades.

    Os primeiros vestígios da existência de príons datam de 1954 a partir do surgimento do termo virose lenta para descrever enfermidades existentes no gado ovino na Islândia. Curiosamente, essas doenças misteriosas são datadas desde 1730, quando foram percebidos os primeiros casos.                    Tal enfermidade, que logo ficou conhecida como scrapie ( a qual vai ser tratada futuramente), era considerada uma situação de óbito garantido.

        Durante meados de 1957 e 1959, época em que se descreveu a doença kuru, um patologista publicou no jornal ''The Lancet'' uma carta intitulada ''Scrapie and Kuru'' na qual dizia: ''...it might be profitable, in view of veterinary experience with scrapie, to examine the possibility of the experimental induction of kuru in a laboratory primate, for one might surmise that the pathogenetic mechanisms involved in scrapie

— however unusual they may be — are unlikely to be unique in the province of

animal pathology''. Esse acontecimento resultou em estudos incessantes sobre a doença kuru, fato que levou a descoberta da estreita relação entre as doenças scrapie, kuru e doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no que diz respeito ao agente infeccioso.

    Curiosamente, na tentativa de buscar o agente infeccioso, expôs-se cérebros de camundongos a exposição ultravioleta e, mesmo apos o experimento, o potencial infectante não alterou. Tal descoberta foi impactante, pois esse tipo de radiação causa excitação nas moléculas do polímero de DNA através da adição de energia. Essa adição causa a anomalia da formação de ligações entre duas bases nitrogenadas de tiamina, enquanto que em uma molécula de DNA normal a tiamina deve se emparelhar com uma base nitrogenada adenina, assim como é perceptível na figura a seguir:

http://pequenosbiologos.files.wordpress.com/2010/09/dna.jpg

Timina(2,4-diosso-5-metilpirimidina):                                                       Adenina(6-amino-9H-purina):

Uma Timina e uma Adenina ligam-se através de duas pontes de hidrogênio

      No caso da anomalia, o DNA emprega reações químicas para se curar, mas em casos de danos em grande quantidade, ele tende a não se replicar novamente e simplesmente morrem. No entanto, como isso não ocorreu e o agente infectante também apresentou resistência ao calor, ao formaldeído (agente esterilizante) e às nucleases (enzimas capazes de quebrar nucleotídeos), percebeu-se que o agente nao era nenhum dos considerados convencionais.

      Já no inicio da década de 80, o cientista Stanley B. Prusiner foi o responsável por detectar a presença de uma proteína hidrofóbica no agente infeccioso, o qual ele denominou de Príon. Dois anos apos a descoberta, sua equipe conseguiu desvendar a sequencia de aminoácidos que compõe o príon, chamada de PrP, garantindo um Nobel de Fisiologia e Medicina

     Com essa descoberta que revolucionou os campos da biologia e da medicina, encontrou-se formas infecciosas e não-infecciosas dos príons, assunto que sera abordado na próxima postagem.

Obs: O DNA é formado por uma fita dupla de nucleotídeos que são constituídos através de uma pentose (monossacarídeo), associado a um ou mais fosfatos e a uma base hidrogenada. Essas fitas possuem extremidades denominadas 3' que possui um hidroxil e 5' que possui um fosfato. 

Fonte:

http://www.scielo.br/pdf/anp/v71n9B/0004-282X-anp-71-09b-731.pdf

http://www.scielo.br/pdf/anp/v49n2/01.pdf

http://aprendabiologiacomdjalminha.blogspot.com.br/2009/04/prions.html

http://pequenosbiologos.wordpress.com/2010/09/15/o-que-e-dna-%E2%80%8E/

Através desse blog, vamos fazer uma análise sobre príons, desde o seu conceito inicial até as doenças causadas pelas mesmas, associando esse tema com a bioquímica. Dessa forma, pretende-se explicar o assunto de uma forma mais simples e abrangente, retirando possíveis dúvidas que venham existem ou venham a surgir sobre o tema em vigor.